La storia di Emanuele

La storia di Emanuele

10 Luglio 2019 23 di Roberto Pugliese

Sono il papà di Emanuele e di Leonardo, due figlioli stupendi, i migliori figli che un papà potrebbe mai desiderare … sportivi, bravi a scuola e socialmente attivi. Siamo a febbraio 2018, Emanuele è un giocatore di basket, si è appena iscritto a ingegneria gestionale a Udine e sta studiando per preparare i primi esami. 

Mi informa di avere uno strano formicolio alla mano sinistra. Banalizzo. Dopo qualche giorno il formicolio persiste. Decidiamo di non sottovalutare il sintomo e iniziamo a fare qualche indagine. A una rapida ricerca su internet sembra che le possibili cause siano: ernia cervicale, problemi cardiaci, una lesione cerebrale, la sclerosi multipla. Considerato che è un’atleta escludiamo la prima e facciamo una risonanza magnetica da cui non risulta gran che, ma sufficiente secondo il medico di base per confermare la possibile ernia da trattare con un po’ di fisioterapia. Io parto per gli Stati Uniti, rassicurato, vado a fare la Singularity University. Siamo a marzo. Emanuele è peggiorato e ora influenza anche l’avambraccio e la gamba sinistra. Sembra chiaro che la fisioterapia e la possibile diagnosi non sono probabilmente corrette. Andiamo a fare una visita neurologica e il neurologo sostiene che Emanuele probabilmente stia somatizzando. La cosa mi lascia perplesso perché conoscendo Emanuele non mi sembra possa essere depresso anche se essendo un’atleta soffre certamente il non riuscire più a muoversi liberamente e a correre. Decido di andare privatamente a fare una risonanza cerebrale. E’ il 4 Aprile e il radiologo ci comunica di aver trovato due lesioni di circa 3 e 6 cm di diametro che spiegano certamente i sintomi di Emanuele. Ci consiglia anche di andare a Udine dove opera una equipe di neurochirurghi guidata da un certo Prof. Miran Skrap, a detta di tutti un luminare nel campo. Il 5 Aprile siamo a Udine dove decidono di ricoverare immediatamente Emanuele. Il 7 aprile Emanuele ha un attacco epilettico. Decidono di fare una biopsia già il 9 aprile per capire di cosa si tratta e decidere come procedere. Qualche giorno più tardi arrivano i risultati della biopsia che parlano di un medullo blastoma in zona anomala. Il 18 aprile 2018 Emanuele viene operato. L’operazione va bene. Viene tuttavia rimossa una sola lesione, quella situata nella regione del controllo motorio destro perché intervenendo sulla seconda lesione molto più profonda, nella zona del trasporto funzionale si rischierebbe di lasciare Emanuele plegico. Emanuele inizia subito la riabilitazione. Purtroppo dopo l’attacco epilettico non riesce più a muovere la parte sinistra del corpo ed è costretto su una sedia a rotelle. Il protocollo standard prevede radioterapia e chemioterapia dopo la quinta settimana dall’intervento, per ridurre il rischio di recidive e trattare la seconda lesione. Arriva dopo un paio di settimane la biopsia dell’intervento che è purtroppo diversa dalla prima e parla di glioblastoma multiforme Grade IV Wild Type. Le prospettive sono totalmente diverse. Non si parla più di probabilità di guarigione. L’aspettativa di vita media è di 15 mesi dalla diagnosi. Non ci rassegniamo perché sappiamo che ogni tumore fa storia a se. Decido di scatenare tutte le mie conoscenze. Sembra che il problema di questo tumore cerebrale siano le recidive ma ci dicono che un centro di ricerche a Colonia in Germania dispone di un vaccino che può fare miracoli. Ricominciamo a sperare. 

Decidiamo di procedere per gradi. Ci dicono che la radioterapia tradizionale ha degli effetti collaterali che sembrano poco adatti a un giovane come Emanuele. La radioterapia tradizionale infatti utilizza dei fasci confluenti di fotoni che interagiscono con le cellule del corpo umano lungo tutta la traiettoria. L’effetto più elevato ovviamente si ha dove vi è una convergenza di fasci ma un po’ di energia si trasmette anche in un intorno non trascurabile potendo potenzialmente creare altri danni. Ci dicono che invece la protonterapia utilizzando particelle più pesanti interagisce solo dove le particelle finiscono la loro corsa per cui è molto più precisa e dovrebbe avere minori effetti collaterali. Al momento esistono solo 2 centri in Italia dove si pratica la protonterapia e si trattano tumori celebrali. Li visitiamo entrambi e alla fine decidiamo di andare a Trento dove veniamo accolti con maggiore empatia. Il centro sembra più recente. 

Nel frattempo Emanuele continua a fare fisioterapia a Udine presso un centro specializzato e si impegna molto per recuperare il movimento della gamba e del braccio sinistro. A basket lo chiamavano il guerriero e iniziamo a capire perché … non molla un attimo e si pone continui obiettivi di miglioramento della mobilità che raggiunge uno dopo l’altro. 

Il centro di Trento è fuori regione ed è necessario avere l’autorizzazione dell’azienda sanitaria di appartenenza: dopo qualche peripezia la otteniamo.

Tutto sembra andare per il verso giusto. Da qualche tempo siamo anche molto attenti alla dieta di Emanuele eliminando gli zuccheri per evitare di alimentare il tumore e il sale visto che Emanuele assume cortisone per ridurre l’edema cerebrale. 

A Trento facciamo degli esami tra cui risonanze con mezzo di contrasto, PET, visite al centro di protonterapia per progettare il trattamento. Scopriamo che la lesione che non è stata ancora trattata è cresciuta e bisogna fare presto. Troviamo un alloggio e iniziamo il trattamento combinato di protonterapia e chemioterapia. Ci offrono anche di continuare la riabilitazione a Pergine, vicino a Trento, in una clinica riabilitativa. Emanuele affronta tutto con motivazione e forza d’animo. La chemioterapia crea a Emanuele un unico episodio di senso di vomito e sembra quindi gestibile. Ci saranno 33 sedute di protonterapia in cui verrà trattata la lesione non operata e anche quella operata più un area circostante ad entrambe sempre per ridurre la probabilità di recidive. I trattamenti vanno dal lunedì al venerdì per cui riusciamo spesso a ritornare a casa per il week end. La riabilitazione sembra funzionare e i miglioramenti sono lenti ma costanti.

Quando rientriamo a casa riusciamo anche ad andare a pescare, la seconda grande passione di Emanuele dopo il basket. Non è facile perché dalla sedia a rotelle dobbiamo aiutare Emanuele a salire in barca e al rientro dobbiamo ripassare sulla sedia a rotelle. Vedere Emanuele felice di pescare è una ricompensa impagabile.  

Il trattamento finisce a fine luglio e le risonanze di controllo sembrano far ben sperare.

Considerata l’alta recividità del glioblastoma sappiamo che se vogliamo far guarire Emanuele è necessario utilizzare terapie sperimentali. 

Qualche mese prima avevamo presentato il caso all’istituto neurologico Besta di Milano. Ci avevano chiesto di inviare dei vetrini con campioni della biopsia per valutare l’opportunità d’inserimento in Trial che erano in corso negli Stati Uniti.

Non abbiamo tuttavia mai ottenuto risposte concrete attraverso questo canale. 

L’idea dei Trial comunque non ci piaceva. Trial significa studi in cui ad alcuni pazienti viene somministrato il nuovo farmaco, ad altri il placebo e in alcuni casi ad altri ancora il farmaco tradizionale in modo da capire se effettivamente il nuovo farmaco presenta dei vantaggi. La scelta del paziente è causale per cui si tratta veramente di un terno al lotto. 

Inizio la ricerca attraverso le mie conoscenze. Contattiamo gli istituti Mayo Clinic e MD Anderson negli Stati Uniti e Puhua International Hospital in Cina che sembrano i più avanzati. Tutti ci dicono che al momento il metodo più efficace sembra quello utilizzato all’istituto IOZK di Colonia in Germania. L’aspettativa di vita sembra essere di 5 anni e, in 5 anni, di cose ne possono succedere per cui, decidiamo di procedere in quella direzione. Alcuni amici ci mettono in contatto con altri pazienti che sono stati all’IOZK con risultati sorprendenti. 

Scopriamo che IOZK è una clinica privata e che il trattamento completo può arrivare a costare diverse decine di migliaia di euro. Quale che sia la cifra siamo disposti a fare qualunque sacrificio per il bene di Emanuele.

Scopriamo tuttavia che se uno specialista è in grado di certificare che il trattamento offre maggiori chances di guarigione e che in Italia non c’è nulla di simile l’azienda sanitaria può rimborsare fino all’80% del costo del trattamento.

Ci mettiamo alla ricerca di uno specialista cui portiamo tutta la documentazione in merito (come ad esempio l’elenco delle pubblicazioni sul glioblastoma multiforme di IOZK – Centro di Immunoterapia Oncologica di Colonia). IOZK fa immunoterapia oncologica e dispone di un vaccino sviluppato a partire dalle cellule dendritiche del paziente a cui viene insegnato come attaccare lo specifico tumore. Lo specialista approva il trattamento e dopo poche settimane l’azienda sanitaria di riferimento ci da il via libera. 

Facciamo una prima visita a Colonia e ci fanno una bella impressione. Un medico che seguirà Emanuele stabilisce quasi subito con noi un rapporto di fiducia. 

Considerato che il trattamento tradizionale prevede ora 6 cicli di una settimana di Temozolomide seguiti da 3 settimane di pausa e che non è previsto dal protocollo passare alle terapie sperimentali, se non viene decretato il fallimento delle terapie tradizionali, ci viene suggerito di affiancare la terapia tradizionale con cicli di 3 giorni di trattamento immunoterapico con virus oncolitici e ipertermia. Si passerà al vaccino solo al termine di queste terapie.

E’ agosto e siamo in attesa della risonanza di controllo a 30 giorni dalla conclusione della protonterapia.

La risonanza conferma che la massa tumorale si è ridotta notevolmente e gli stessi medici della protonterapia ne sono entusiasti. Ci sono solo 3 piccoli spot da tenere sotto osservazione ma sembra siano all’interno della zona del trattamento in prossimità della lesione che era stata asportata nel corso dell’operazione chirurgica. A questo punto siamo tutti felici, ci godiamo la fine dell’estate con qualche uscita di pesca, qualche festa con gli amici e ci prepariamo ai prossimi cicli di trattamento. La nostra unica preoccupazione è trovare il modo di intensificare la riabilitazione per recuperare quante più funzionalità possibile.

La prossima risonanza di controllo è prevista a novembre ma IOZK ci chiede di anticiparla ad ottobre considerato che stiamo combattendo contro un glioblastoma.

Siamo a settembre, iniziamo i primi 2 cicli di terapia combinata e i primi viaggi a Colonia. Si va avanti. La fisioterapia e il resto delle terapie sembrano funzionare ed Emanuele che da Agosto faceva qualche passo con il tripode continua a migliorare la sua mobilità.

Emanuele è anche supportato dagli amici che continuano a venire a trovarlo. E’ molto positivo e progetta il suo futuro: riesce anche a fare l’aiuto allenatore in una squadra di mini basket.

Arriviamo ad ottobre, al rientro dal terzo viaggio a Colonia, secondo ciclo di immunoterapia con virus oncolitici e ipertermia. Emanuele ha un po’ di mal di testa ma ne aveva avuti altri negli ultimi mesi per cui non ci preoccupiamo.

Partiamo per Trento per andare a fare la risonanza di controllo.

C’è molta aspettativa visti i progressi di Emanuele ma purtroppo ci aspettava una pessima sorpresa. La lesione trattata con la protonterapia si era ulteriormente ridotta ma era in corso una emorragia cerebrale nell’area relativa alla lesione operata chirurgicamente. Emanuele non poteva muoversi dall’ospedale fino a che l’emorragia non si fosse ridotta e stabilizzata.

D’accordo con il medico dell’IOZK che segue Emanuele stabiliamo che molto probabilmente vi è una recidiva ed è questa ad avere provocato l’emorragia. La terapia tradizionale quindi non sembra funzionare. Non appena sarà possibile trasportare Emanuele a Colonia passeremo all’immunoterapia con il vaccino.

Emanuele è un pò demoralizzato anche perché gradualmente la sintomatologia si complica ed Emanuele incomincia a parlare a fatica. 

Passano alcune settimane, Emanuele ritorna a casa e poi noleggiamo un camper per andare a Colonia. Emanuele, infatti, dopo l’emorragia cerebrale non può viaggiare in aereo. Partiamo con tante speranze e facciamo questo lungo viaggio da Ruda, in provincia di Udine, a Colonia. Raggiungiamo la destinazione dopo circa 15 ore. La preparazione del vaccino dal primo prelievo, allo sviluppo, all’iniezione dura circa 10 giorni. Emanuele sta abbastanza bene e ne approfittiamo per fare qualche gita nei dintorni di Colonia. Rientriamo in Italia.

Dobbiamo attendere 3 settimane prima di poter fare il secondo ciclo di vaccino con il quale solitamente si raggiungono i migliori risultati.

Il secondo viaggio è previsto per il giorno 11 dicembre. I sintomi di Emanuele intanto peggiorano. Emanuele ora non parla e non riesce a deglutire. 

Un’ultima risonanza non mostra cenni apprezzabili di miglioramento. Emanuele presenta anche qualche difficoltà a respirare. Dobbiamo prepararci a viaggiare con l’ausilio di una bombola di ossigeno. 

Partiamo per Colonia. Il tempo non è dei migliori e in Austria troviamo anche la neve. All’arrivo a Colonia una seconda brutta sorpresa. Il medico che segue Emanuele ci dice che il respiro di Emanuele non va bene e chiede di vedere le risonanze dalle quali risulta che è presente una piccola lesione nel tronco encefalico. Fare il vaccino metterebbe la vita di Emanuele a rischio. Ci consigliano di rientrare in Italia. Nel frattempo saranno testate tutte le possibili soluzioni e si cercherà di capire se potrebbero essere efficaci gli anticorpi monoclonali. Rientriamo in Italia e il respiro di Emanuele continua a peggiorare. Le ultime speranze sono riposte in queste analisi e negli anticorpi monoclonali. Per poterli applicare tuttavia uno dei valori di riferimento delle analisi del sangue di Emanuele deve superare una certa soglia.

Emanuele continua a peggiorare, ormai viene alimentato per via endovenosa. 

I risultati delle analisi tardano ad arrivare. Emaunele se ne vola via il 15 dicembre. I risultati delle analisi arrivano il 17 dicembre. Il glioblastoma di Emauele è negativo a tutto. In pratica stava combattendo una battaglia contro un nemico invincibile. 

Celebriamo il funerale di Emanuele il 18 dicembre 2018 a soli 8 mesi dall’operazione. La basilica di Aquileia è stracolma. Ci saranno diverse migliaia di persone. A Emanuele volevano bene tutti, i suoi amici, i suoi compagni di classe del liceo e dell’Università, i suoi compagni di squadra, i compagni di pesca, i paesani. Compaiono diversi articoli sui giornali locali. 

Siamo tutti increduli anche perché abbiamo sperato in una guarigione fino all’ultimo. Forse ci eravamo illusi. Forse abbiamo fatto qualche errore nella terapia. Forse doveva finire così. Emanuele lascia un papà, una mamma, un fratello di 17 anni, Leonardo che adorava, i compagni di mamma e papà, il padrino e la madrina, parenti e tanti tanti amici. 

Si moltiplicano i gesti di affetto. 

A distanza di soli 7 mesi dalla sua partenza gli sono stati già dedicati un torneo di basket e una gara di pesca in memoria, la società di basket ha ritirato per sempre la maglia numero 5, la maglia del “Guerriero Pugliett” così come lo chiamavano.

Io sto ancora cercando di capire cosa sia successo e quale sia la bellezza collaterale che sta dietro a quello che è capitato a un bravo ragazzo di soli 20 anni. Il tempo forse me lo spiegherà. Spero solo che il lavoro che stiamo cercando di portare avanti attraverso questo sito possa rappresentare anche una piccola goccia e possa aiutarci a fare qualche piccolo passo verso la sconfitta di questo terribile tumore cerebrale.

Sintesi

Emanuele aveva 20 anni quando gli è stato diagnosticato un GBM. La terapia utilizzata è consistita in operazione chirurgica, che tuttavia non è riuscita a rimuovere tutte le lesioni, seguita da protonterapia e chemioterapia con il Temodal seguita da immunoterapia con virus oncolitici e ipertermia, seguita da immunoterapia con un primo ciclo di vaccino personalizzato sviluppato utilizzando le sue cellule dendritiche. Non siamo riusciti ad effettuare un secondo ciclo di vaccino per una recidiva che ha attaccato il tronco encefalico. Emanuele è volato via a dicembre 2018, a soli 20 anni dopo soli 8 mesi dal ricovero in ospedale e meno di un anno dai primi sintomi.